Protéine mal conformée, à l’origine d’une dégénérescence du système nerveux central.
Acronyme de l’anglais : proteinaceous infectious particle. En français : particule protéique infectieuse.
Voir : protéineplugin-autotooltip__small plugin-autotooltip__blue plugin-autotooltip_bigprotéine
Substance organique résultant de la polymérisation de très nombreux acides aminés., système nerveuxplugin-autotooltip__small plugin-autotooltip__blue plugin-autotooltip_bigsystème nerveux
Chez un organisme animal, ensemble de structures biologiques qui, prenant en compte les signaux venant des milieux extérieur et intérieur à l’organisme, permet la coordination et la commande des différents organes..
Il est aujourd’hui démontré que les maladies de Creutzfeldt-Jakob, de la vache folle, et de la tremblante du mouton, sont des maladies causées par des prions, protéines dégradées qui peuvent acquérir un pouvoir infectieux et contaminer d’autres protéines semblables, déclenchant des réactions en chaîne qui sont à l’origine d’une dégradation progressive des neurones. Les cerveaux affectés, une fois autopsiés, apparaissent parsemés de trous, évoquant ainsi des éponges, d’où le nom d’encéphalopathies spongiformes donné à ces maladies neurodégénératives qui se se caractérise par une évolution rapide et fatale. Il n’existe pas de traitement.
Voir : contaminationplugin-autotooltip__small plugin-autotooltip__blue plugin-autotooltip_bigcontamination
Présence ou apport, indésirable, sur ou dans un organisme vivant, ou dans un écosystème (biocénose et biotope), de micro-organismes pathogènes ou de substances toxiques chimiquement (résidus médicamenteux, toxine, etc.), ou physiquement (particules radioactives, par exemple)., réaction en chaîneplugin-autotooltip__small plugin-autotooltip__blue plugin-autotooltip_bigréaction en chaîne [alias]
Voir : effet domino..
La maladie de Creutzfeldt-Jakob est rare. Elle touche environ une nouvelle personne sur un million dans le monde, chaque année.
La maladie se caractérise par une démence accompagnée de signes neurologiques tels que des secousses musculaires irrégulières, des troubles de l’équilibre et de la marche, ainsi que des troubles intellectuels, de la mémoire, de l’orientation, de la vue, et du langage, et des crises d’épilepsie.
Dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob, on distingue la forme :
Voir : greffeplugin-autotooltip__small plugin-autotooltip__blue plugin-autotooltip_biggreffe
Transplantation d’un ou de plusieurs fragments (greffons) d’un organisme donneur sur un organisme receveur (porte-greffe)., hormoneplugin-autotooltip__small plugin-autotooltip__blue plugin-autotooltip_bighormone
Substance sécrétée par une glande ou un tissu d’un organisme animal ou végétal, transportée par le milieu intérieur et susceptible de modifier l’activité de cellules électivement sensibles., mutationplugin-autotooltip__small plugin-autotooltip__blue plugin-autotooltip_bigmutation
Modification d’une partie du matériel génétique (ADN), aboutissant au changement de l’état d’un caractère héréditaire..
Le prion, l’agent infectieux responsable de la tremblante du mouton, est découvert en 1982. En 1985, il est démontré que le prion est présent dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob, et, un peu pus tard, sa responsabilité dans la maladie dite de la vache folle est établie. Des travaux du début des années 2000 montrent que les maladies d’Alzheimer ou de Parkinson pourraient résulter de mécanismes similaires.
Le découvreur des prions, Stanley Prusiner, a été récompensé par le prix Nobel de physiologie ou médecine en 1997.