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====== prion ======
===== Définition =====
Protéine mal conformée, à l'origine d'une dégénérescence du système nerveux central.
**Acronyme** de l’anglais : //proteinaceous infectious particle//. En français : particule protéique infectieuse.
**Voir :** [[glossaire:entrees:p:proteine|protéine]], [[glossaire:entrees:s:systeme_nerveux|système nerveux]].
===== Informations complémentaires =====
Il est aujourd’hui démontré que les maladies de Creutzfeldt-Jakob, de la vache folle, et de la tremblante du mouton, sont des maladies causées par des prions, protéines dégradées qui peuvent acquérir un pouvoir infectieux et contaminer d’autres protéines semblables, déclenchant des réactions en chaîne qui sont à l’origine d’une dégradation progressive des neurones. Les cerveaux affectés, une fois autopsiés, apparaissent parsemés de trous, évoquant ainsi des éponges, d’où le nom d’encéphalopathies spongiformes donné à ces maladies neurodégénératives qui se se caractérise par une évolution rapide et fatale. Il n'existe pas de traitement.
**Voir :** [[glossaire:entrees:c:contamination|contamination]], [[glossaire:entrees:r:reaction_en_chaine|réaction en chaîne]].
==== La maladie de Creutzfeldt-Jakob ====
La maladie de Creutzfeldt-Jakob est rare. Elle touche environ une nouvelle personne sur un million dans le monde, chaque année.
=== Symptômes ===
La maladie se caractérise par une démence accompagnée de signes neurologiques tels que des secousses musculaires irrégulières, des troubles de l’équilibre et de la marche, ainsi que des troubles intellectuels, de la mémoire, de l’orientation, de la vue, et du langage, et des crises d’épilepsie.
=== Causes ===
Dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob, on distingue la forme :
* sans cause connue (85 % des cas) : elle se manifeste spontanément, après 60 ans ;
* héréditaire (10 % des cas : elle est due à la transmission d’une mutation génétique ;
* acquise (moins de 5 % des cas) : elle est contractée soit à la suite d’actes médicaux comme l’injection d’hormones de croissance provenant de cadavres période de 1983 à 1988) ou par transfusion sanguine (période de 1980 à 1990) ou des greffes de méninge externe (pour refermer la boîte crânienne après une intervention), soit par la consommation de viande bovine infectée (comme durant la crise de la vache folle dans les années 1990).
**Voir :** [[glossaire:entrees:g:greffe|greffe]], [[glossaire:entrees:h:hormone|hormone]], [[glossaire:entrees:m:mutation|mutation]].
===== Remarque linguistique et/ou historique =====
Le prion, l’agent infectieux responsable de la tremblante du mouton, est découvert en 1982. En 1985, il est démontré que le prion est présent dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob, et, un peu pus tard, sa responsabilité dans la maladie dite de la vache folle est établie. Des travaux du début des années 2000 montrent que les maladies d’Alzheimer ou de Parkinson pourraient résulter de mécanismes similaires.
Le découvreur des prions, Stanley Prusiner, a été récompensé par le prix Nobel de physiologie ou médecine en 1997.